Emergency Medicine Practice 2017/12

L’insufficienza surrenale, descritta la prima volta oltre 150 ani fa, resta uno squilibrio endocrino raro ma importante, sotto diagnosticato tra i pazienti in DEA. Le emergenze surrenali si verificano per una serie di motivi diversi e si presentano nei pazienti di ogni età e in entrambi i sessi. L’insufficienza surrenale primaria, tradizionalmente associata con la tubercolosi, è attualmente causata da squilibri autoimmuni e viene osservata più frequentemente nelle donne tra i 30 e i 50 anni di età. L’insufficienza surrenale secondaria è più comune della primaria e si osserva tipicamente in una popolazione più anziana che assume steroidi. L’iperplasia surrenale congenita può essere diagnosticata alla nascita ma può anche presentarsi nei bambini più grandi. A causa delle sue varie manifestazioni, quella di disordine surrenale
può essere una diagnosi difficile, e anche quando formulata può essere difficile da trattare efficacemente.
La crisi surrenale è la manifestazione più drammatica e potenzialmente letale della malattia; diagnosticarla in un paziente senza nota insufficienza surrenale può essere difficile a causa della non specificità e della presentazione che frequentemente somiglia ad altre comuni patologie. Persino nei pazienti con insufficienza surrenale nota la crisi può essere difficile da prevenire e da trattare tempestivamente. In uno studio prospettico del 2015 Hahner et al. hanno descritto 364 pazienti con nota insufficienza surrenale primaria o secondaria, seguiti per due anni. Vi sono stati 64 episodi di crisi surrenale, con 4 decessi attribuiti alla crisi stessa. Lo stesso autore aveva trovato, in uno studio basato sulla sorveglianza dei pazienti, che il 42% di quelli con insufficienza surrenale accertata presentavano almeno una crisi.4
Hahner et al. hanno esaminato il tempo di trattamento dei pazienti affetti da insufficienza surrenale nota, trovando che la gravità della malattia e la necessità di trattamento tempestivo venivano sottostimate dai medici, visto il ritardo osservato nella somministrazione di glucocorticoidi nei luoghi di cura. Il sistema surrenale svolge un ruolo integrato nella risposta dell’organismo alle malattie gravi, come la sepsi severa e la sindrome post arresto cardiaco. Per i pazienti con malattia surrenale sottostante, la diagnosi della crisi viene facilmente mancata, ma è di vitale importanza. Appena sospettata, il percorso terapeutico è chiaro e potenzialmente salva-vita se iniziato urgentemente. Quando si gestisce un paziente in condizioni critiche, conoscere le controversie e l’evidenza a sostegno dell’uso di corticosteroidi aiuta l’ottimizzazione del trattamento. Per tutti i medici d’urgenza, una comprensione di base della fisiopatologia dell’asse surrenale e del trattamento può avere un effetto sostanziale sui pazienti affetti da malattia surrenale in fase acuta. Il presente numero di Emergency Medicine Practice aggiorna sui labili e spesso mancati segni della malattia surrenale, sulle terapie farmacologiche basate sull’evidenza, e la gestione dell’insufficienza surrenale nei pazienti critici.