EMP 2024/11 - La gestione nel DEA dei pazienti affetti da anemia falciforme

Obiettivi formativi

• Come si gestiscono al meglio le complicanze più diffuse dell’anemia falciforme (AF)?

• Quali sono le terapie antalgiche più sicure ed efficaci per il dolore da AF?

• In quali casi è raccomandata la trasfusione per i pazienti affetti da AF?

Dopo la lettura del presente articolo, sarete in grado di:

1. Descrivere le cause delle complicanze acute più comuni dell’anemia falciforme.

2. Scegliere le modalità più sicure ed efficaci contro il dolore, in base alle evidenze scientifiche più attuali.

3. Esporre il trattamento dei sintomi acuti lamentati a seguito dell’AF.

Abstract

L’anemia falciforme (AF) è una patologia ematologica cronica di cui soffrono oltre 100.000 persone negli Stati Uniti. Molti di tali pazienti si presenteranno al PS chiedendo il trattamento di una complicanza acuta. Può essere difficile la gestione della complicanza ricorrente più diffusa, la crisi vasocclusiva, a causa dei pregiudizi relativi al trattamento del dolore in questi pazienti. Occorre dedicare particolare attenzione ai pazienti affetti da AF che manifestano condizioni quali dolore, infezione, difficoltà respiratoria, ictus o priapismo, in quanto la loro gestione può essere diversa da quella della popolazione generale. La nostra revisione prende in esame le linee guida e la letteratura aggiornate sulle complicanze acute correlate all’anemia falciforme per dissipare i malintesi sugli interventi apparentemente innocui e chiarire gli aspetti che sono più dibattuti. Affronteremo anche i nuovi trattamenti che possono avere in futuro un ruolo nella gestione dei pazienti affetti dall’AF.

Presentazione dei casi

Caso 1

Una ragazza di 18 anni affetta da anemia falciforme lamenta lombalgia e dolore bilaterale alle anche…

• Quando entri nella stanza la paziente appare comodamente a riposo sulla barella, leggendo sul cellulare. I parametri vitali sono nei limiti normali e l’esame fisico non è rilevante.

• La giovane riferisce che il dolore è iniziato dopo una recente infezione delle alte vie respiratorie e che sta peggiorando da 3 giorni; adesso lo valuta di severità 10/10. È in terapia oppioide cronica

con l’idromorfone e ciononostante nelle ultime 24 ore ha assunto per os paracetamolo, ibuprofene e ossicodone, ottenendone poco sollievo. Dice che il dolore sembra simile alle precedenti crisi dolorose.

• L’infermiere ha già inserito un accesso EV periferico e ha inviato i campioni per gli esami di laboratorio. L’emocromo completo evidenzia un valore di emoglobina di 10,2 mg/dl, compatibile

con il valore di base della paziente. 

• Ti domandi se questa paziente abbia veramente una crisi dolorosa e quale farmaco antalgico sia meglio darle. Ti viene anche il sospetto che sia un caso di “ricerca di droga”…

Caso 2

Una donna di 42 anni affetta da AF manifesta febbre, dolore toracico e dispnea…

• All’arrivo la paziente appare in distress respiratorio acuto. Tossisce e riferisce un dolore toracico severo.

• La donna ha temperatura di 39 °C, tachipnea a 40 respiri/min ed è ipossica con 86% di saturazione in aria ambiente. La FC è 90 battiti/min e la pressione 110/70 mm Hg. L’esame polmonare rileva crepitii e ridotto passaggio di aria alle basi di entrambi i polmoni.

• La Rx toracica al letto fatta tempestivamente evidenzia degli infiltrati lobari. Applicate alla paziente una maschera non rebreather per integrarle l’ossigeno; la saturazione risale al 94%, ma la donna resta dispnoica.

• Ti chiedi se abbia bisogno di una copertura antibiotica estesa e se sia utile una trasfusione ematica…

Introduzione

L’anemia falciforme (AF), o drepanocitosi, è la più diffusa anomalia monogenetica conseguente a un difetto ereditario dell’emoglobina. Quando i globuli rossi (GR) sono deossigenati, si formano lunghe catene di emoglobina polimerizzata, portando allo sviluppo di emazie falciformi. Come conseguenza dei cambiamenti di forma degli eritrociti nonché di numerosi processi infiammatori, l’AF ha il potere di agire su ogni organo e apparato. Secondo uno studio del 2023, a causa delle varie complicanze che vi si associano, i pazienti affetti da AF hanno una ridotta aspettativa di vita: 52,6 anni. 

Un tempo la distribuzione della malattia era limitata a un’ampia fascia equatoriale che comprendeva gran parte dell’America Latina, dell’Africa subsahariana, dell’Asia meridionale e del Sudest asiatico. Le migrazioni hanno portato a riscontrare l’AF nella maggior parte del mondo. Questa malattia causa ogni anno oltre 200.000 accessi ai DEA degli USA, l’85% dei quali relativi a dolore moderato-severo. È importante che i medici d’urgenza conoscano a fondo l’AF, le sue complicanze e le modalità diagnostiche e terapeutiche, in modo da ottimizzare gli esiti di questi pazienti.

Questo numero di Emergency Medicine Practice ripercorre i progressi fatti nella conoscenza della malattia, le raccomandazioni di trattamento e diverse nuove modalità terapeutiche che si intravedono all’orizzonte.